Wat is longfibrose

Fibrose is een aandoening waarbij overmatig littekenweefsel wordt gevormd. Bij fibrose op de longen vormt het littekenweefsel zich specifiek rondom de longblaasjes. Hierdoor worden de longen stijver, kleiner en verloopt de zuurstofopname moeilijker. Met meer dan 200 mogelijke aandoeningen is het opsporen van de oorzaak zeer complex, maar noodzakelijk voor het opstarten van een correcte behandeling. 

 

Symptomen

De eerst voorkomende symptomen van longfibrose uiten zich vaak in kortademigheid en droge hoest. Kortademigheid kan geleidelijk toenemen bij het leveren van dagelijkse inspanningen. 

 

Oorzaak 

Meer dan 200 verschillende aandoeningen kunnen aanleiding geven tot de ontwikkeling van longfibrose. De meest voorkomende vorm is IPF, maar heeft geen gekende oorzaak. 

Daarnaast kan de ziekte zich ontwikkelen door inademing van schadelijke stoffen zoals metalen, vezels en steenstof. Inademing van deze stoffen kan de longblaasjes beschadigen, waardoor er zich op die plaatsen littekenweefsel vormt.

Ook andere auto-immuunziekten, zoals reuma, sarcoïdose en sclerodermie, kunnen aanleiding geven tot longfibrose. In deze gevallen uit de aandoening zich meestal in een mildere vorm.

Ten slotte kan het gebruik van bepaalde medicijnen of het ondergaan van radiotherapie een trigger zijn. De bestraling van de borstkas (bijvoorbeeld bij borst- of longkanker) kan zorgen voor beschadigingen. Hierdoor kan er zich littekenweefsel vormen, mogelijks leidt tot fibrose.

 

Behandeling

Bij de eerste symptomen luistert de huisarts naar de longen met een stethoscoop. Zo kan eventuele aanwezigheid van longfibrose worden vastgesteld. Wanneer hij kenmerkende afwijkingen opmerkt, is verwijzing naar de longarts aangewezen.

Net zoals bij een litteken op de huid, kan ook het littekenweefsel in de long helaas niet volledig genezen. Voor veel verschijningsvormen van deze ziekte is er medicatie beschikbaar. Dit remt de evolutie van de longfibrose en het littekenweefsel sterk af. 

Daarnaast worden tijdens de behandeling heel wat ondersteunende middelen, zoals hoestremmers, zuurstof- en kinesitherapie, gebruikt.

Bij een beperkt aantal patiënten kan de longfibrose “genezen” worden door een longtransplantatie. Hierbij worden de zieke longen vervangen door gezonde donorlongen. Bij dergelijke zware ingrepen maakt het transplantatieteam eerst een nauwgezette afweging van de voor- en nadelen.

 

Levensverwachting

Idiopathische longfibrose is een chronische ziekte. Na een vastgestelde diagnose is de levensverwachting zo’n 3 tot 5 jaar. Het verloop van de ziekte kan echter sterk verschillen van persoon tot persoon. Soms evolueert dit traag en kan de fibrose verschillende jaren stabiel blijven, in andere gevallen krijgen patiënten plotse opstoten die tot ademhalingsproblemen en snelle achteruitgang leiden.

 

Soorten longfibrose

Momenteel kenen we meer dan 200 soorten longfibrose. Deze lijken allemaal sterk op elkaar, maar vereisen elk een specifieke behandeling.

 

IPF (Idiopatische Pulmonale Fibrose)

IPF is de meest voorkomende vorm en heeft geen gekende oorzaak. Gekende oorzaken zoals reuma of beschadigende blootstelling zijn dus uitgesloten. Wanneer men voor een bepaalde ziekte geen oorzaak kan vinden, spreekt men van een idiopathische aandoening. Lees hier meer. 

 

Asbestose

Asbestose (of stoflong) wordt veroorzaakt door langdurige blootstelling aan asbest, wat littekenvorming in de longen veroorzaakt en de zuurstofwisseling belemmert. Asbestose kan verergeren na verloop van tijd, ook wanneer er geen blootstelling aan asbest meer plaatsvindt.